本文由深圳市第三人民医院 儿科 巢华医师原创
我每次问病史的时候都会问家属孩子是否有蚕豆病的，很多人会有疑问，蚕豆病这个东西是啥，为啥每次医生都会问，今天我抽空谈谈蚕豆病。
其实我本人是一个蚕豆病患者，所以我从小到大已经对这个病耳濡目染了，当我学医的时候，又再重新认识了一遍。
啥是蚕豆病？
蚕豆病是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血 *** 贫血。溶血具体机制不明，同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病，而且也不是每年进食蚕豆都发病。
蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男 *** 占90％。 *** 患者比较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发病。
由于G6PD缺乏属遗传 *** ，所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。
为什么叫蚕豆病呢，主要是发现这个病的时候最开始是由于进食蚕豆而引发的，后来发现其实氧化类型的 *** 物也会诱发这个疾病，而随着研究的深入，发现越来越多的 *** 物或者食物都可以诱发这个病，所以医生在开 *** 的时候就会询问这个病史了。
蚕豆病既是遗传病也是地域病
蚕豆病是一个地域 *** 的疾病，同时它也属于一个基因遗传的疾病，主要存在于南方地区，我个人的看法是南方地区存在这个基因，然后这个基因因为婚配的原因继续留在南方，主要是两广地区最多（广东、广西）。
在70年代到90年代，相信很少南方人跟北方人婚配的情况，而现在，情况会有改变，北方人跟南方人婚配的更多，相信这个病不是南方人的专属了，我也遇到过东北来看病的还在患有蚕豆病的孩子。
那么得了蚕豆病是不是很可怕呢，绝大多数的人终身没发病过，所以得知自己小孩患病或者是自己患病，真的不需要惊慌，但知道总比不知道好。
怎么知道自己有没有蚕豆病？
蚕豆病患者因为自身的基因出现问题，所以导致这个人的红细胞内缺乏一种酶（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶），缺乏这个酶的后果是红细胞容易破裂，尤其是遇到蚕豆或者是氧化 *** 物的时候容易诱发溶血这个事情发生。
目前在临床上有检查基因，或者检查红细胞的这个酶的活 *** ，两种办法来检查是否有蚕豆病，如果是做基因检查，可以认为是最准确的，跟年龄没有关系，无论什么时候做准确 *** 一样，唯一一种理论上的情况是，这个人在后天的时候出现蚕豆病这个基因的突变，可能会改变原来的这种情况，但貌似这种情况没见到有报道，仅仅是理论上的可能。
第二种检查酶的活 *** 来判断有没蚕豆病的 *** 也是目前绝大多数的医院能做的，便宜（我们医院5块钱就可以了）， *** 作方便等等这些因素促使它广泛应用，但这个 *** 就有不少的假阳 *** 。
原因在于什么呢，我做一个假设，例如某个不含有蚕豆病的婴儿出生了，但是这个婴儿的这个蚕豆病基因在1岁之前不表达或者说表达不完全，那么红细胞这个酶就会不足够，所以在1岁之前无论抽血多少次去测量这个酶，都会偏低，也就是说“有蚕豆病”了，但1岁之后再测，这个酶的数值又正常了，其实这个人本来没蚕豆病，只不过是基因表达延迟，1岁以前误诊有蚕豆病而已。
蚕豆病有何禁忌？
还有些家属会问，那我小孩有蚕豆病，那些 *** 或者食物不能吃，关于这个问题呢，其实百度上面已经非常多 *** 了，我也看了看，绝大部分回答还是正确的，当然我自己做了一份主要是针对 *** 物的名单。
退热止痛 *** ： *** 、氨基比林、安替比例、非那西汀、匹拉米洞、扑热息痛、乙酰苯胺、对氨基水杨酸。
磺胺类 *** 物：磺胺、磺胺吡啶、磺胺嘧啶、长效磺胺、磺胺异噁唑、磺胺酰胺、乙酰胺苯磺胺。
呋喃类 *** ：呋喃西林、呋喃呾啶、呋喃唑酮、 *** 。
抗疟 *** ：奎宁、伯安喹啉、扑疟喹啉、阿的平。
砜类 *** ：噻唑砜、硫福宋钠。
中 *** ：川（黄）莲、腊梅花、牛黄、珍珠粉、薄荷。
食物：蚕豆及蚕豆制品（包括蚕豆 *** 酱油）。
注意中成 *** 里面的成分，中成 *** 里面成分有几种到10几种，要认真看。
说下这个发病率的高低吧，整个南方地区发病率大概是4%-15%，这数据来源于一本很权威的血液病学的书，也就是说大概100个人里面有4-15个人患儿这个病（南方地区）。
每个人自有看法，那么这些患病的人是不是都发病过呢，不是，有蚕豆病但又真正发病的人非常少，除开新生儿的蚕豆病溶血 *** 黄疸不谈，大年龄的儿童以及 *** 进食蚕豆或者 *** 物诱发蚕豆病的概率也不算高。
即便这个人有蚕豆病，用了不该用的 *** 物或者食物，不是一定发病，如果真的发病了，及时发现，及时就诊，大部分治疗效果满意，不遗留后遗症。
夏季以后，正是吃蚕豆的季节，蚕豆烧鸡肉、青蒜炒蚕豆、油焖蚕豆、韭菜炒蚕豆……同时，蚕豆还是豆瓣酱、零食中的“主角”。由于它的吃法多样，口味多变，因此深受小朋友们的喜爱。
可是各位宝妈知道吗？蚕豆可不是适合每个小朋友吃的哦。那些体内缺乏G-6-PD（葡萄糖六磷酸脱氢酶）的小朋友吃完过后，有可能引发自身出现过敏 *** 溶血症状（也称“蚕豆病”），严重者会威胁到宝宝的 *** 命。
蚕豆病是个什么病？为什么很多家长都没听说过？
蚕豆病，是一种在全球都比较广泛的疾病，约波及到4亿人，在我国的发病率为4~5%左右。这种病的发生主要集中在那些体内缺乏G-6-PD人的身上，而且小朋友的发病率远高于大人，这一点才是令无数大人担心的。
G-6-PD是专门保护我们体内中的红细胞的。所以缺乏这种酶的小朋友，体内的红细胞相对来说比较脆弱，更容易被溶血 *** 贫血找上门。而新鲜蚕豆中的蚕豆嘧啶，则有一定概率加大患上这种病的风险。
哪些因素会诱发蚕豆病呢？
研究发现，对于先天缺乏G-6-PD的小朋友来说，新鲜蚕豆是非常危险的食物。不过接触蚕豆花粉或是蚕豆制品（包括蚕豆零食），也有触发宝宝出现溶血 *** 贫血的可能。
蚕豆病的发生特点是什么？
就我国来说，我国云南、四川、广东、广西等南方地区的发病率要远远高于北方地区，这也是为什么很多北方家长没听说过这个病的原因。
另外，由于引发蚕豆病的基因位于X染色体上（女 *** 为XX，男 *** 为XY），而且只有全部X染色体上都携带有蚕豆基因，才有可能成为蚕豆病的“易感体”。所以只有一个X染色体的男宝宝更容易被其找上门。
蚕豆病都有哪些表现症状？
大部分患上过此类疾病的小朋友，通常表现为眼睛和皮肤变黄（类似于黄疸）、 *** 呈酱油色、唇部发白。少数小朋友还伴有腹泻、呕吐、发烧、头痛，甚至是 深度 *** 等症状。
了解了以上这些，希望各位家长能在现在这个蚕豆病的高发期对其重视起来，建议宝妈可以从以下4点做起：
首先，不要使用茵栀黄注射液治疗新生儿黄疸（其中的金银花是引发蚕豆病的关键因素）；
其次，父母双方有蚕豆病遗传病史的家庭，更好避免宝宝接触蚕豆及其制品、蚕豆花粉；
再次，对于先天缺乏G-6-PD的小朋友来说，家长带其看诊的时候，需要事先告知医生孩子患有此症，避免医生开出的 *** 物中含有引发严重病情的成分；
最后，尽量不让孩子接触薄荷脑、 *** 丸、不明颜料等物品。
你家宝宝喜欢吃蚕豆吗？不妨在评论区留言告诉我们，跟众多宝妈们一起分享你的育儿经历。
有很多刚出生的小宝宝，有时候会出现黄疸、贫血、面色苍白、 *** 呈酱油色等症状，不少新手妈妈都会忽视这些症状，或者将其简单归类为“新生儿黄疸”，其实切莫小视这几大征兆，也许它们在提醒你宝宝得了「蚕豆病」。
事例一：
刚刚出生才45天的新生宝宝小杰杰因为感冒，妈妈就给小杰杰服用了一些保婴丹，虽然感冒症状有所好转，但是马上又出现酱油尿、恶心以及低烧，紧张的妈妈带着宝宝去了医院一检查，才发现宝宝绝不是简单的感冒，而是得了“蚕豆病”。
科普：什么是「蚕豆病」?
蚕豆病是一种遗传 *** 疾病，就是患者身体中葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏，食用新鲜蚕豆后会突然发生急 *** 血管内凝血。常见的情形是父母亲都没病，但是母亲带有一个有病的染色体，这样的话，所生的男孩有一半会有蚕豆症，所生的女孩都正常，但是其中一半会跟母亲一样带有一个隐 *** 的基因。也就是说，儿子患病，一定是从母亲遗传得到，女儿患病，可能是从父方，也可能是从母方，还有可能是从父母双方遗传而来。
1：初期症状
起病急，1-2天内出现急 *** 血管内溶血，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、恶心、尿色加深等。
2：后续症状
出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
3：并发症
出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重时可能导致 *** 、休克、全身衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。
蚕豆病可发生于任何年龄，但以9岁以下小儿为多见，成年人少见，大多发生于每年蚕豆成熟季节，一般在食蚕豆或其制品后数小时至数天发生急 *** 溶血，食蚕豆至发病的潜伏期愈短，症状愈重。
那么如何检查蚕豆病?
1.婚检时，可以检查出未婚夫妻二人是否有该病。
2.此病为隐 *** 遗传，孕期检查很有必要。
3.如果父母有任一人缺乏G6PD，新生儿需要做采血检查。
4.家长可带孩子到正规医院接受专业的检查，主要包括包括血象、骨髓象、尿检查等项目。
5.宝宝之一次吃蚕豆时要慎吃，同时父母仔细观察孩子有无异常情况。
蚕豆病的饮食、用 *** 禁忌：
1、中草 *** ：除了必须隔离的各种蚕豆以及蚕豆制品，一些中草 *** 也不能服 *** ，如珍珠粉、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、保婴丹等。
2、慎用退烧 *** ：去痛片、阿斯匹林、使痛宁、奎尼丁、安他唑林、小儿退热栓、左旋多巴、安痛定等。
3、禁用消炎镇痛 *** ：消炎痛、甲芬那酸、保泰松等。
4、其他禁用 *** 物：利眠宁、甲基多巴、利福平、奎宁、氯霉素、氯磺丙脲、大剂量的维生素C和维生素K等。
5、薄荷、 *** 、臭丸、冬青油、颜料、平安膏禁用，跌打酒等含有牛黄的日用品也需禁用。
怎样防治蚕豆病：
一：如果宝宝有病史，平时要注意日常护理，不给孩子食用或接触蚕豆的机会，在就医时一定要明确告诉医生，孩子为蚕豆病患者，请医生合理用 *** 。
二：避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。
三：锻炼好身体，增强免疫力。平时多喝水，多晒温和的阳光，呼吸新鲜的空气。
——延伸阅读——
文/糖妈 原创【未经作者允许请勿抄袭，否则视为侵权投诉！欢迎大家关注订阅、留言与分享】
楼下邻居的阳阳今年已经一周岁了，就在这两天孩子有点不舒服，脸色有点黄、并且呕吐、呼吸急促。妈妈带去医院进一步检查，医生说，阳阳得了“蚕豆症”。这可把阳阳妈妈难住了，疑惑家族都没有人得这样的病，为什么阳阳会得蚕豆病呢？
什么是蚕豆病？也称胡豆黄，是因为 *** 里面缺乏一种酶——葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏。而如果缺乏者食用了新鲜蚕豆后，就会发生急 *** 溶血 *** 贫血。3岁以下的小孩容易得病，占70%，其中又以男宝宝更容易得病，常发生于初夏蚕豆成熟季节，不仅仅是新鲜蚕豆，蚕豆制品、甚至吸入蚕豆花粉都可能会导致发病。
G6PD缺乏属一种遗传 *** 疾病，多数属于隐 *** 遗传，父母双方有一方具有蚕豆病隐 *** 基因，孩子就有可能患上。
“蚕豆病”的症状：伴有疲倦、嗜睡、脸色苍白、头痛、发热、畏寒、恶心呕吐、尿色加深等。一般会持续2～6天。如果不及时救治，可能出现全身衰竭、血压下降、神志不清等，严重的可能致死。
如何检查出蚕豆病？1、婚前检查就可以检出男女双方是否有人有蚕豆病。2、如果父母双方中有一方被检查出缺乏G6PD的话，刚出生的孩子就必须做采血检查。3、想要确定自己的孩子是否有蚕豆病，可以带去医院进行血象、骨髓象、尿等检查项目。
如果家中孩子有蚕豆病的需要注意：
1、避免接触如 *** 丸、珍珠粉、金银花、薄荷、杀虫剂、白花油、万金油、红花油、跌打酒等物品。
2、不要吃新鲜的蚕豆、蚕豆花粉、蚕豆制品（粉丝、豆瓣酱等）。
3、另外平时用 *** 必须慎重，带宝宝看病时一定要明确告诉医生，孩子有蚕豆病，没必要隐瞒，医生才能合理用 *** 。
小结：可能很多妈妈都没听说过蚕豆病，所以这个季节要提醒大家注意了，家族中有“蚕豆病”史的，要注意不能碰有关蚕豆之类的东西。发现有类似“蚕豆病”症状的一定要及时就医！如果不及早发现，及时治疗，真的会成为孩子健康的夺命豆。
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小美今年30岁，和小明结婚3年了，好不容易生了一对龙凤胎，全家人沉浸在喜庆当中，
却在产后得知儿子得了蚕豆病，一家人都很纳闷：
两夫妻都没有蚕豆病，怎么儿子得病，而女儿却没问题？
今天，大毓就和各位简单聊聊蚕豆病真的如传说中的只传男不传女吗？吃蚕豆就一定会得蚕豆病吗？
蚕豆病的简介：
蚕豆病即红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，是一种由于红细胞内先天缺乏G-6-PD所引起的遗传 *** 溶血 *** 疾病。是由于能进食蚕豆、蚕豆类制品、接触蚕豆粉或者乳母进食蚕豆后喂养G6PD缺乏的婴儿，引发 *** 红细胞 *** 加速，从而产生急 *** 溶血 *** 贫血而得名。
tip：只有患有G6PD缺乏的孩子才有可能在进食蚕豆或蚕豆类制品后出现溶血 *** 贫血。普通孩子可以正常进食。
何为 *** 染色体？
人类具有23对（46条）染色体，其中22对（44条）为常染色体，另外一对（2条）在 *** 发育中起决定 *** 作用，称之为 *** 染色体。目前已知人类有X和Y两种 *** 染色体。
男 *** 的 *** 染色体为XY，女 *** *** 染色体为XX。
注意：男 *** 只有一条X染色体，而女 *** 有2条相同的X染色体。
蚕豆病的疾病基因在哪条染色体上？
蚕豆病是一种 *** 染色体 *** 遗传，疾病基因反应在X染色体。
怎么理解呢？
意思是女 *** 的一对（2条）X型染色体均携带疾病基因才会发病，
而男 *** 只有1条X染色体，所以只要这个X染色体异常就会发病。
因此，男孩相对于女孩来说更容易发生此病，这是因为男孩只有1条X染色体，而女孩有2条染色体，如果1条X染色体有 *** ，另1条X染色体还能进行代偿。
正常的 *** 染色体遗传规律
孩子的 *** 染色体在 *** 卵结合的那一刻起就已经形成了，其规律如下图：
正常情况下，母亲向子女遗传两条X染色体中的任意一条， *** 向女儿遗传X染色体，向儿子遗传Y染色体。
蚕豆病是怎么遗传的？
孩子得蚕豆病，一定遗传于父母某一方，或双方。
母亲正常， *** 携带蚕豆病疾病基因（即 *** 为蚕豆病患者）
*** 可将此基因遗传给女儿，女儿仅有一条X染色体异常携带疾病基因故一般不致病。
*** 因传给儿子Y染色体，故携带疾病基因不传给儿子。
*** 携带疾病基因只传给女儿，称为“单传”。
母亲携带疾病基因， *** 正常。
若母亲携带此基因，则有25%的几率遗传给女儿，25%的几率遗传给儿子。
母亲携带疾病基因，生儿子有1/2的几率为蚕豆病，生女儿有1/2几率为携带基因者
母亲为携带者， *** 携带蚕豆病疾病基因（即 *** 为蚕豆病患者）
父母均携带疾病基因，生儿子有1/2几率为患病儿，生女儿有1/2几率患病，1/2几率携带基因。
如母亲和 *** 均为蚕豆病
那孩子100%患病。因为母亲的2条X染色体及 *** 的X染色体均异常。
蚕豆病在全球范围内分布广泛，我国是高发区之一，以南高北低为特点，主要分布在长江以南的省份，如海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。
从优生优育的角度出发，婚前进行婚检就很有必要的。
不过即使患有蚕豆病的大朋友或小朋友，大可不用太紧张，
平时注意避免接触易触发溶血 *** 贫血的食物及 *** 物即可和平常 *** 致一样。
一旦发生不适症状及时前往医院就诊。
家长不必太过担心，也无需自责。
如仍有不明白之处，可尽情留言~~
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感谢您的耐心阅读！
4岁男孩食用蚕豆险丧命，医生一文揭示何为蚕豆症？要如何治疗？之前一名湖南的4岁男孩出现尿血、脸色发黄、手脚苍白、浑身无力、不愿走路的情况，家长急忙将他送到医院就诊。在检查中医生询问孩子是否食用过蚕豆，患儿奶奶想起，吃饭时曾给孩子吃过几颗。经诊断，孩子确实患有“蚕豆病”，一种急 *** 溶血 *** 疾病。幸好医生们抢救及时，挽回了孩子的生命。
什么是蚕豆症？
蚕豆症是一种常见的 *** 联隐 *** 遗传先天代谢异常疾病，蚕豆症基因病变位置在第23对 *** 染色体的X染色体上，男 *** 仅有1个X染色体，一旦X染色体有 *** ，就可能表现出蚕豆症症状，因此男 *** 罹患率较高。女生的2个X染色体中，如果一个正常，一个带有蚕豆症基因，大部份不会表现出蚕豆症症状（除非正常基因表现 *** ），因而成为携带蚕豆症隐 *** 基因者。
蚕豆症的医学专业名称为“葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酶缺乏症”，英文缩写为G6PDD，蚕豆症的成因就是缺少一种酵素──葡萄糖六磷酸盐脱氢酶。
此类患者需避免接触氧化 *** 物、蚕豆、 *** 丸以及各种化学物质，大部分蚕豆症患者平常不会有明显症状，不会影响一般生活；日后结婚生下孩子后，建议由儿科医师进一步对幼儿进行鉴别诊断。
引起蚕豆症的原因有哪些？
蚕豆症是一种 *** 联遗传隐 *** 基因的疾病，也就是说影响蚕豆症的基因位在第23对染色体（ *** 染色体中Ｘ）上。因此，对于儿子与女儿的情况会存在差异：对儿子来说，只要由母亲所遗传来的X染色体上带有隐 *** 基因，就一定会引起疾病，因为 *** 只会提供Y染色体给儿子。
对女儿来说，需要两个X染色体都需要带有隐 *** 基因才会发病，也就是父母都要带有隐 *** 基因才会引起，这使得男 *** 发病机率显著高于女 *** 。极少数的女 *** 会携带一个隐 *** 基因，另一个显 *** 基因却很罕见地无 *** 常作用，因而产生蚕豆症。除了遗传因素外，也有少数个案是因为出现基因突变而导致蚕豆症的发生。
葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酶（G6PD）会参与红血球内葡萄糖的新陈代谢，病人若缺少这种酵素，当接触到“氧化 *** ”的 *** 物或相关物质时，红血球容易破裂消失，如果体内红血球快速消失时，红血球量也会显著降低，继而产生快速的急 *** 溶血反应。不同的病人仍会存有个别差异，一般说来，幼童相较于大人会更敏感，只要少许剂量，就足以引起显著反应。
对于蚕豆症群体而言，“避雷“很重要，那么可能引发蚕豆症出现急 *** 溶血的各种物质有哪些？
内用为主的 *** 物：以下按功效进行分类
- 一、解热止痛的 *** 物，例如： *** （aspirin）、对-胺基水杨酸（现在多应用在结肠炎的治疗上p-aminosalicylic acid）等。
- 二、磺胺类的抗生素，例如：柳氮磺吡啶（sulfanilamide）、异坐磺胺（sulfisoxazole）、磺胺甲氧哒嗪（sulfamethoxypyridazine）。
- 三、泌尿道感染使用的 *** 物，例如：硝基呋喃妥因（nitrof *** antoin）、富来顿（f *** azolidone）、富来他顿（f *** altadone）等。
- 四、抗疟疾的 *** 物。
- 五、其他 *** 物，例如：降尿酸用的二丙磺胺 *** （probenecid）。
外用为主的 *** 物：含有水杨酸（salicylate）、甲基水杨酸（methyl salicylate）、 *** 油（camphor）、薄荷脑（menthol）等外用 *** 物常用于外伤、皮肤红肿、蚊虫叮咬等，可仔细核对其中的成分，因为这些成分主要是外用， *** 物成分所占比例不多，跟内服 *** 物相比，安全 *** 高一些，低剂量接触时对 *** 影响不大。建议2岁以下的儿童因皮肤较为敏感，使用上述 *** 物时需更加小心，可视情况与医师进行讨论使用，现在很多的 *** 物仿单已加注避免蚕豆症病人使用。
具有氧化效果的中 *** 材：需要避开会促使血液产生氧化作用的中 *** 材，例如：黄连、金银花、丹皮、生地、柴胡、虎杖、冰片、川莲等，必要时请咨询专业的中医师。
一般可能接触的化学物质：合成化学 *** 丸（俗称萘丸，naphthalene）是最常见可接触到的化学物质，蚕豆症病人要尽量避免接触或吸入。另外，皮肤容易接触到物品，需留意其中的染剂或颜料中是否含有甲基蓝（methyl blue）或苯（phenylhydrazine）。
一般可能接触的天然食物：最重要的是不能吃蚕豆相关制品，尤其是生的蚕豆，影响甚大。
此外，有隐 *** 基因的孕妇 *** 时，也应避免上述有可能会引发急 *** 溶血的各类物品。万一怀的是男孩，有50％的机率会遗传到蚕豆症的基因，孕妇摄取这些物品时，有机会经由 *** 流到胎儿体内，导致胎儿出现急 *** 溶血，严重时会危害胎儿生命。
蚕豆症病患会有哪些症状呢？
蚕豆症的病人平日可能不会有特别的症状，只需避免接触特定的物品，甚至有些病人可能一辈子都不会出现症状。以下是蚕豆症常见的三种表现：
新生儿黄疸：蚕豆症宝宝较容易出现严重的新生儿黄疸症（眼白或皮肤变黄），主要是因为红血球破裂后大量的胆色素进入血液中，肝脏不能及时将胆色素代谢排出。根据统计，接受住院治疗的新生儿黄疸病人中，约有30%为蚕豆症的病人。
急 *** 溶血：当病人出现脸色苍白、眼白或皮肤发黄（黄疸）、茶色尿液、活动力降低、疲劳倦怠、呼吸急促、心跳加快时，请尽快就医。严重时，因为大量的红血球被 *** ，全身的氧气供应不足，有可能出现呼吸困难、心脏衰竭，甚至因为休克及意意识 *** 而有生命危险。如果发现自己食用蚕豆制品后出现上述现象，请务必就医接受进一步检查。
先天 *** 慢 *** 溶血 *** 贫血：病人可能因为常接触易诱发的化学因子，导致体内红血球长期处于被 *** 的状况，会出现慢 *** 溶血、贫血、脾脏肿大等症状。常由I分型的葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酶缺乏所引起，在蚕豆症的病人中也较为罕见。
那么蚕豆症要如何治疗呢？
针对不同的症状，有不同的应对方式！
新生儿黄疸：症状轻微时，不需治疗；中度则可采取光疗法（phototherapy）；如果症状严重，只能使用输血来进行治疗，避免出现核黄疸（胆红素伤害到新生儿脑部造成神经 *** 上的伤害），严重的话会有死亡风险，也会产生严重的后遗症，例如听力障碍、手足徐动症和严重的心 *** 碍等。
溶血 *** 贫血：严重时，需要紧急输血来进行治疗。不然一般只要根据症状给予适合的 *** 物。
如何预防蚕豆症发生？
预防蚕豆症，可在婚前进行健康检查，接受遗传咨询，明了生下蚕豆症宝宝的机率，预先做好心理建设。
比如看病用 *** 时，须主动告知医师及 *** 师自己有蚕豆症，以免用到不该用的 *** 物。
绝不可随意服 *** ，所有的 *** 物都应该经过医师处方，才能保障自己的安全。
居家环境、衣橱、厕所内避免使用 *** 丸。
*** 时，使用外用 *** 品须选择不易诱发蚕豆症的 *** 品，尤其是幼儿需要多加留心。
避免吃蚕豆及其制品。
一旦出现皮肤变黄、脸色苍白、或茶色尿时，应立即送医，寻求诊治，不可延误。需特别注意的是，蚕豆症并不会影响到病人生长发育。
第I型的葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酶（G6PD）缺乏，建议补充足量的造血所需维生素─叶酸。
参考文献：
杜传书. 漫谈"蚕豆病"和"葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症"
蔡稔. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的分子流行病学及诊断
黄寿星, 刘陶文. 我国对葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症临床检测与筛查的研究现状
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6岁男孩住进重症监护室，竟是得了“蚕豆病”，这类人更好别吃眼下是新鲜蚕豆上市的季节，
粉糯的蚕豆成为
餐桌上的一道受欢迎的时蔬。
但是这道时令美味并非人人都能享受。
男童吃了半碗炒蚕豆突然发热、腹痛，原来得了这种病
长沙县6岁男孩晓宇(化名)就因吃了半碗炒蚕豆后出现发热、腹痛，伴面色发黄等不适，被确诊为葡萄糖-6-磷酸酶缺乏症，就是俗称的蚕豆病。目前，晓宇因病情较重住进了南华大学附属长沙中心医院儿童重症监护室。
据晓宇的妈妈杨女士回忆，3月26日下午，孩子突然说肚子痛，伴有呕吐、乏力等不适，她以为是感冒，就喂了点感冒 *** 。次日清晨，杨女士发现晓宇皮肤逐渐变黄，精神食欲不好，赶紧带孩子到南华大学附属长沙中心医院儿科就诊。
患儿的妈妈和外公均有蚕豆病
“入院时，患儿精神状态很差，全身皮肤巩膜黄染，口唇及眼睑黏膜苍白，尿液呈酱油色，一看就是典型的蚕豆病症状。”南华大学附属长沙中心医院儿童重症监护室副主任医师刘晓燕介绍询问后得知，患儿的妈妈和外公均有蚕豆病，由于晓宇以前曾少量进食过蚕豆，且没有出现不适症状，家人就以为孩子没有遗传蚕豆病。
4天前，晓宇到邻居家吃饭，吃了半碗炒蚕豆后导致发病。 *** 常规检查，晓宇出现了重度贫血，血清胆红素明显升高，考虑为进食蚕豆引起的急 *** 溶血 *** 贫血。
经过儿童重症监护室的医护人员的积极治疗，密切监测生命体征，晓宇目前已转危为安，黄疸消退，贫血得到改善。
3岁以下儿童高发，40%以上的病例有家族史
儿童重症医学科副主任医师刘晓燕介绍，蚕豆病又叫遗传 *** 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症，是最常见的一种遗传 *** 酶缺乏病。3岁以下儿童高发，男 *** 占90%，40%以上的病例有家族史， *** 比较少见，但也有少数病例至中老年才首次发病。该病多在进食蚕豆或者蚕豆制品后1至2天内发生急 *** 溶血，最长者可相隔9天。
主要表现为贫血、黄疸、尿液呈浓茶色甚至酱油色；症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等，一般持续2～6天。严重者可出现脉搏微弱、血压下降、神志迟钝或烦躁不安、少尿或闭尿等急 *** 循环衰竭和急 *** 肾衰的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以导致死亡。
医生提醒：这些人更好不要进食
刘晓燕提醒市民，蚕豆病患者并不是每次进食蚕豆都发生溶血反应，这与进食蚕豆的数量有关，有些人进食少量蚕豆后并不会发生溶血反应，只有在进食量较多的情况下才会发病。
由于蚕豆病是 *** 内缺乏G-6-PD酶引起的，因此对于有家族病史的人群，以及出生时有黄疸的新生儿应进行该病的筛查，检查发现G-6-PD酶有降低的人更好不要进食蚕豆、豆腐、酱油等蚕豆制品，慎用具有氧化作用的止痛退烧 *** 、抗疟 *** 、磺胺类、呋喃西林类、大剂量维生素C、 *** 等 *** 物。
在发病初期，蚕豆病患儿可能会出现发热、呕吐、腹痛、皮肤发黄、尿液颜色加深等症状，发现后要立即就医。
来源：长沙晚报
4岁男孩发烧 *** 、惊厥，只因吃了这个菜…眼下正是大量上市的时候前不久，贵阳一4岁男孩在轿车上突然出现 *** 、惊厥症状，驾驶员 *** 求助，急需送往贵阳市妇幼保健院进行救治。
原来男孩在前几天晚上吃了大量的蚕豆，也就是俗称的“胡豆”，第二天就出现食欲不振、腹痛的症状，随即又开始微热、头晕、疲乏无力。4月11日，小孩父母带着孩子去清镇市人民医院检查，孩子已严重贫血，被诊断为“蚕豆病”。
据医生介绍，目前孩子经过有效治疗已经转危为安，但是还要做后续观察治疗。
实际上，长沙也曾发生过类似的病例。
3月26日下午，长沙县6岁男孩小宇（化名）突然说腹痛，还伴有呕吐乏力等不适，家人起初以为是感冒，没想到第二天清晨，小宇皮肤逐渐变黄，精神食欲不好，家人赶紧带他到医院就诊，被确诊为急 *** 溶血 *** 贫血，俗称“蚕豆病”。
什么是蚕豆病？
医生介绍，“蚕豆病”与遗传有关，身体内某个基因变化导致缺少一种酶，吃了蚕豆后，缺这种酶的会引起溶血，而导致血尿，溶血到严重的程度，就会有生命危险。
表现症状主要是发生急 *** 血管内溶血的危害，患者食用蚕豆后，会出现恶寒、微热、头晕、疲乏无力、食欲缺乏、腹痛，继而出现黄疸、贫血、血红蛋白血症。
尿呈酱油色，此后体温升高，乏力加重，可能持续3天左右。与溶血 *** 贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧、肝脏肿大、肝功能异常，约50%的患者脾胃增大，严重病例可以出现 *** 、惊厥和急 *** 肾衰竭。
如果急救不及时
常于1-2日内死亡
所以大家要重视
早发现，早治疗
蚕豆病通常是由于进食生熟、干鲜蚕豆及蚕豆制品（如粉丝、豆瓣酱、酱油），吸入蚕豆花粉或母亲食用蚕豆后哺乳婴幼儿所引起的一种急 *** 血管内溶血 *** 贫血疾病，该病发病后多为儿科急危重症。
蚕豆诱发溶血的机制未明，可能与蚕豆浸液中含有多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异腺咪等类似氧化剂物质相关。
蚕豆病属于遗传 *** ，具有家族 *** ，通过X染色体隐 *** 遗传。目前此病症暂无法根治，重在预防。
蚕豆病要注意这些
医生提醒，蚕豆病只发生在特殊人群，跟大部分人是没关系的，不必谈豆色变。
但对于有家族病史的人群，以及出生时有黄疸的新生儿应进行该病筛查，并做好动态监测，更好尽量避免食用蚕豆及蚕豆制品，出现不适，及时就医。
1. 蚕豆病患者不能吃珍珠粉、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、保婴丹；
2.切记禁食蚕豆或蚕豆生熟加工品；
3. 避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地；
4.亦不能使用可能引起溶血的 *** 物，如抗疟疾 *** （伯氨喹啉、奎宁）、退热 *** （氨基比林、 *** ）和呋喃类、磺胺类、水溶 *** 维生素K3、维生素K4及其衍生物等。
5. 至于其他水果蔬菜的话，一般没有禁止。
来源 ：家庭医生报、百姓关注
编辑 | 虾妹
审核 | 水各
“蚕豆病”是一种什么病？很多人可能都没听说过很多家长觉得蚕豆有营养
也想给宝宝尝尝
但是又听说吃蚕豆会得“蚕豆病”
而且还危及生命
家长们都被吓坏了
“蚕豆病”到底是什么？
可以预防吗？
赶紧来了解一下吧
什么是“蚕豆病”
“蚕豆病”学名是“葡萄糖6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺乏症”。G6PD这种酶的缺乏，会导致维持红细胞膜稳定 *** 的物质生成减少，使得红细胞不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞 *** 并溶血。
葡萄糖6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺乏症是一种X染色体连锁遗传病，其发病常由误食蚕豆而诱发，俗称“蚕豆病”。
为什么会得“蚕豆病”
“蚕豆病”和普通过敏 *** 质不一样，属于基因 *** ，由父母遗传给孩子，这些人血液里的红细胞膜上，天生缺少一种名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）的酶类，而蚕豆中所含有的一些氧化物质，对于缺少这种酶的孩子，就很容易造成急 *** 溶血 *** 黄疸和溶血 *** 贫血，蚕豆就成了致命的“毒 *** ”。
“蚕豆病”全球约4亿人受累，男 *** 多于女 *** 。我国广东、广西、海南、云南、四川和贵州等南方地区高发。
广西G6PD缺乏症基因携带率超过15%，发病率为8-11%，个别地区高达20%，居全国之首。
“蚕豆病”的症状
1、初期症状
起病急，1—2天内出现急 *** 血管内溶血，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、恶心、尿色加深等。
2、后续症状
出现黄疸、贫血、血红蛋白尿、尿呈酱油色、此后体温升高、倦怠乏力加重，持续3日左右。
3、并发症
出现呕吐、腹泻和腹痛加剧、肝脏肿大、肝功能异常，约50%患者脾大。严重时可能导致 *** 、休克、全身衰竭，若急救不及时，会出现生命危险。
“蚕豆病”预防
家长在之一次给宝宝吃蚕豆的时候，要特别注意孩子的反应，如果吃完蚕豆后出现全身不适、疲倦乏力，尿色变深的症状，一定要及时带孩子去医院。
此外还需要注意：
1、在蚕豆传粉和成熟时，家长要避免带孩子到蚕豆地。
2、购买 *** 丸不可选择含萘的产品。
3、带孩子就医时带上其G6PD生化酶活 *** 检测及G6PD基因检测结果，一定要明确告诉医生，孩子为“蚕豆病”患者，请医生合理用 *** 。
4、宝宝有病史，平时要多喝水，多接触阳光，注意日常护理。
不宜吃的食物：
“蚕豆病”不能吃珍珠末、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。至于其他水果蔬菜，一般没有禁止。
不宜接触的物品：
1、禁用品少接触
禁止使用的日用品： *** 、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、跌打酒（含牛黄）、白花油、万金油等。
2、小心杀虫剂喷雾
有些杀虫剂的喷雾可以使血液溶解，因此在使用的时候也要格外注意。
3、勿用氧化 *** 物
不宜服用氧化 *** 物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、 *** 、氨基比林、砜类等 *** 物。
由于“蚕豆病”具有遗传 *** 及相应发病风险 *** ，建议备孕夫妇和/或新生儿进行G6PD酶缺乏的筛查及基因检测。
我院精准联合检验中心可针对葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）基因突变进行12个位点检测（包括：A95G、G3 *** T、G487A、A493G、C5 *** T、G871A、C1004T、C1024T、G1376T、G1381A、C1387T、G1388A），检测周期为5个工作日。更多关于基因检测的问题，大家可以找科室专家进行咨询。
精准联合检验中心简介
我院精准联合检验中心是集医疗、教学和科研为一体的临床分子诊断科室，拥有一批世界先进的检验设备，在针对疾病筛查、疾病预防、精准用 *** 、健康管理开展多项基因检测，建立“主动健康”的新型医疗模式。
【中心项目包括】
1、各类病原微生物核酸检测。
2、 *** 物基因组检测（高血压 *** 物用 *** 指导、他汀类 *** 物用 *** 指导、痛风用 *** 指导、华法林用 *** 指导、氯吡格雷用 *** 指导、 *** 用 *** 指导/酒精代谢能力、叶酸代谢能力等）。
3、分子遗传学检测：耳聋基因检测、Y染色体微缺失检测（不育查因）、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD基因突变检测、HLA-B27基因检测等。
4、 *** ：群体反应 *** 抗体检测、人类白细胞抗原(HLA)检测、淋巴细胞毒试验。
5、肿瘤基因检测：BRAF基因V600E突变检测、肠癌Septin9甲基化检测。
咨询 *** ：0771-2186254（实验室）；0771-2186 *** （办公室）（ *** /文）
这5种疾病，会遗传给下一代，连累到自己的孩子遗传病，就是能够遗传给下一代的疾病。患有遗传病的人在生孩子方面要谨慎，因为对于一个患有遗传病的新生命来说，也许开始就意味着终结。如果有生孩子的打算，那么孕前要做好各方面的检查。常见的遗传病有蚕豆病、血友病、色盲等疾病，接下来看具体介绍。
1.蚕豆病
蚕豆病是因为 *** 缺乏磷酸脱氢酶而导致的疾病，患者吃了新鲜的蚕豆之后会出现急 *** 血管内溶血。在中国的湖南、江西、广东、福建等地发病率比较高，患者平时是比较健康的，但是吃了蚕豆或者服用了某些能够引起溶血的 *** 物之后就会发病，会出现面色带黄、身体无力、感到发热等情况。
2.血友病
血友病是因为 *** 中缺乏某些凝血因子，从而导致患者出现凝血障碍。血友病患者算是比较少见的，常见的血友病是血友病a，不常见的血友病是血友病b，患有两种血友病的患者的出血时间都要比正常人长。
3.色盲
色盲就是指人不能够正确辨认出色彩，也就是他丧失了辨色能力。不能分辨出红色的人称为红色盲，不能分辨出绿色的人称为绿色盲，不能分辨出蓝色的人称为蓝色盲，如果三种颜色都不能分辨出那就是全色盲。有一个很有意思的事情就是男 *** 色盲患者要比女 *** 色盲患者多，色盲是能够遗传的疾病，它的遗传方式为伴 *** 遗传。
4.高度近视
高度近视有可能会遗传，这是有科学依据的。高度近视属于常染色体的隐 *** 遗传病，如果一个高度近视的男 *** 和一个近视度数在600度以上的女 *** 结婚，那么其后代的发病率在百分之九十以上。如果要从优生优育这个方面考虑，专家是不建议高度近视的男女结婚生子。
5.糖尿病
如果父母两人都患有糖尿病，那么其后代患有糖尿病的风险要比一般人高很多。但是这也不是绝对的，毕竟糖尿病和人们后天的生活习惯有很大关系。平时要多注意一下，尽量多运动、饮食清淡、少吃甜食，这样就能够有效预防糖尿病的发生。
以上介绍了五种可以遗传的疾病，每个人都希望有一个健康的身体，虽然说遗传病的发生不受控制，但是保持一个良好的饮食习惯和生活规律还是很重要，当然了，轻松愉悦的心情也是不可少的。
